Journal of Coloproctology Journal of Coloproctology
J Coloproctol. (Rio J.) 2017;37:242-6 - Vol. 37 Num.3 DOI: 10.1016/j.jcol.2017.03.007
Case Report
Langerhans’ cell histiocytosis diagnosed due to dermatological perianal lesion
Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada por lesão perianal dermatológica
Bruno Lorenzo Scolaroa,b, Gustavo Becker Pereiraa,b, Daniel Cury Ogatac,d, Fernanda Souto Padrón Figueiredo Vieira da Cunhaa, Ana Cristina Martins Efftinge,, , Rafael Oselame Guanabarae
a Universidade do Vale do Itajaí, Departamento de Cirurgia, Itajaí, SC, Brazil
b Sociedade Brasileira de Coloproctologia, Brusque, SC, Brazil
c Universidade do Vale do Itajaí, Disciplina Anatomia Patológica, Itajaí, SC, Brazil
d Sociedade Brasileira de Patologia, Brusque, SC, Brazil
e Universidade do Vale do Itajaí, Faculdade de Medicina, Itajaí, SC, Brazil
Received 01 September 2016, Accepted 27 March 2017
Abstract

Langerhans’ cell histiocytosis is a rare disease characterized by proliferation of Langerhans cells in the body. It affects mainly males, predominantly in childhood. Ulcerated plaques are one of the cutaneous forms of presentation. Diagnostic confirmation is done through immunohistochemistry. As therapeutic options, topical corticosteroids and chemotherapy are good choices. The case is reported of a male patient, aged 14, with perianal ulceration. He consulted a coloproctologist, who performed a biopsy of the region and started local triamcinolone applications. Immunohistochemistry diagnosed Langerhans’ cells histiocytosis. Further investigation revealed diabetes insipidus, osteolytic lesions in the skull and lower limbs, enlarged liver, and encephalic alterations. Chemotherapy was started with Vinblastine, with significant improvement of the lesions.

Resumo

A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células de Langerhans no corpo. A doença afeta principalmente os homens, predominantemente na infância. Placas ulceradas são uma das formas cutâneas de apresentação. A confirmação diagnóstica é feita através de análise imuno-histoquímica. Como opções terapêuticas, corticosteroides tópicos e quimioterapia são boas escolhas. O caso aqui relatado é de um paciente do sexo masculino, com idade de 14 anos, com ulceração perianal. Ele consultou um coloproctologista, que realizou uma biópsia da região e iniciou o tratamento com aplicações locais de triancinolona. A análise imunohistoquímica diagnosticou histiocitose de células de Langerhans. Outros exames revelaram diabetes insipidus, lesões osteolíticas no crânio e nos membros inferiores, aumento do fígado e alterações encefálicas. A quimioterapia foi iniciada com vimblastina, com melhora significativa das lesões.

Keywords
CD1 antigens, Langerhans’ cells, Langerhans’ cell histiocytosis, Histiocytosis X, Vinblastine
Palavras-chave
Antígenos CD1, Células de Langerhans, Histiocitose de células de Langerhans, Histiocitose X, Vinblastina
J Coloproctol. (Rio J.) 2017;37:242-6 - Vol. 37 Num.3 DOI: 10.1016/j.jcol.2017.03.007