A doença de Paget extramamária é uma condição neoplásica incomum, observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. A doença acometendo exclusivamente a região perianal, sem envolvimento vulvar (local mais comum na mulher) é muito rara. Os dados da literatura são escassos, o que torna o tratamento dessa apresentação um desafio. Relatamos o caso de uma paciente de 79 anos, com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão úmida envolvendo as regiões perianal (maior extensão) e perineal. A queixa inicial da paciente foi prurido intenso e persistente e dor local.
Realizada biópsia da lesão para confirmação diagnóstica e posterior estadiamento completo, sem identificar a doença em outros órgãos. Optado por iniciar o uso tópico de Imiquimod (três vezes por semana, durante 16 semanas) por causa da idade avançada e presença de co‐morbidades. Como não houve regressão da lesão, foi indicado o tratamento cirúrgico, com ressecção completa da doença e rotação de retalho extenso em v‐y. A paciente evoluiu com deiscência parcial do retalho, sendo optado por tratamento conservador, apenas com curativos locais. Após três meses, houve cicatrização completa da ferida operatória, sem prejuízo funcional e estético. Os autores concluem que o uso do imiquimod pode ser uma opção nos pacientes com risco cirúrgico elevado, mas o tratamento cirúrgico torna‐se fundamental nos casos refratários.
