Introdução e objetivos: Os tumores neuroendócrinos intestinais (NETs) representam um grupo raro de neoplasias, com uma incidência de aproximadamente 0.5 em 100000 habitantes, constituindo uma pequena percentagem das neoplasias intestinais. Neste estudo, foram avaliadas a localização, tipo do tumor primário, grau de atingimento sistémico bem como outros aspetos clínico‐patológicos de relevo com impacto na sobrevida global e livre de doença.
Materiais: Foram avaliados 27 pacientes com tumores neuroendócrinos intestinais diagnosticados num centro terciário de referência entre 2008 e 2017. Foram incluídos neste estudo, todos os doentes com diagnóstico anatomopatológico confirmado no intervalo de tempo supracitado.
Sumário dos resultados: A localização primária mais frequente foi o íleo (13 doentes ‐ 48.2%), seguido do apêndice ileocecal (6 doentes – 22.2%), duodeno (5 doentes ‐18.5%), colon (2 doentes – 7.4%) e jejuno (1 doente – 3.7%), A maioria dos doentes era do sexo feminino (55,6%). A idade média na altura do diagnóstico foi de 52.3 anos (intervalo 22‐84 anos). Relativamente à classificação dos NETs intestinais (2010 WHO grading system for NETs) ao diagnóstico, 20 doentes em estadio G1 (74.1%), 6 em estadio G2 (22.2%) e 1 em estadio G3 (3.7%). Metástases na altura do diagnóstico estavam presentes em 6 pacientes no fígado (22.8%), em 1 paciente no pulmão e noutro paciente a nível ósseo. 23 pacientes (85.2%) foram submetidos a cirurgia e quimioterapia administrada em 12 casos (44.4%). Em consonância com séries de casos previamente publicadas, índices proliferativos baixos, a diferenciação histológica, ausência de doença locorregional, de angioinvasão e metastização correlacionam‐se com um melhor prognóstico.
Conclusões: A apresentação clínica e comportamento biológico dos NETs entéricos é extremamente variável, traduzindo grandes diferenças de sobrevida, consoante a localização, tipo do tumor primário e o grau de atingimento sistémico.