Introdução: Pacientes portadores de retocolite ulcerativa apresentam risco aumentado de desenvolver câncer colorretal e este aumenta de acordo com o tempo de doença. A probabilidade do desenvolvimento de neoplasia nesses pacientes após 10 anos do diagnóstico é de 2%, mas pode chegar a 20% depois de 30 anos. A Síndrome de Williams‐Campbell (SWC) é uma doença congênita caracterizada pela deficiência na formação de cartilagem nos brônquios de quarta a sexta ordem. Como resultado desta bronquiectasia, o paciente cursa com sintomas de broncoespasmo e pneumonia de repetição.
Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 43 anos, deu entrada no pronto‐socorro com quadro de abdome agudo obstrutivo. Apresentava antecedente pessoal de SWC acompanhado na pneumologia de outro serviço. Foi realizada tomografia computadorizada que demonstrou neoplasia estenosante em sigmóide com dilatação de cólon a montante, sem sinais de metástase a distância. Foi indicado laparotomia exploradora de urgência, porém paciente evoluiu rapidamente para quadro de choque séptico. Pelo quadro clínico grave, foi optado por colostomia em alça acima e próxima a lesão. Paciente permaneceu internado em UTI por cinco dias com quadro de choque séptico grave, com necessidade de ventilação mecânica e drogas vasoativas em doses altas. Evoluiu com melhora clínica lenta e recebeu alta hospitalar no 16° pós‐operatório. Em colonoscopia realizada posteriormente, foi encontrado, além de lesão vegetante em sigmoide, duas lesões ulceradas de um centímetro em ceco (biópsia revelou colite ulcerativa), sem outras alterações naquele momento. Realizada retossigmoidectomia com anastomose primária e linfadenectomia. Na análise macroscópica da peça cirúrgica, observou‐se hiperemia de mucosa e pseudopólipos no cólon proximal a colostomia terminal. O cólon distal apresentava mucosa sem alterações. Paciente recebeu alta hospitalar no quinto pós‐operatório sem queixas. Anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou adenocarcinoma moderadamente diferenciado (pT3pN2a com quatro linfonodos comprometidos de cento e dezoito ressecados) e colite ulcerativa no cólon proximal a ostomia. Paciente nunca apresentou sintomas (intestinais ou extra intestinais) típicos de doença inflamatória intestinal. Atualmente, em acompanhamento em nosso ambulatório.
Conclusão: Até o momento, não encontrado na literatura associação de SWC com retocolite ulcerativa e câncer colorretal.
