Objetivo: relatar um caso de colite isquêmica associado a um tumor estromal gastrointestinal (GIST) de intestino delgado em um paciente residente no município de Cachoeiro de Itapemirim ES, ano de 2017.
Método: As informações foram obtidas através de revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos e procedimentos cirúrgicos, aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.
Considerações finais: O caso relatado contraposto com a literatura acerca da doença em questão, mostra uma apresentação inicial de colite isquêmica que levou ao diagnóstico secundário de GIST de intestino delgado.