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Vol. 38. Issue S1.
Pages 34 (October 2018)
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Vol. 38. Issue S1.
Pages 34 (October 2018)
P154
DOI: 10.1016/j.jcol.2018.08.073
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DOENÇA DE PAGET PERIANAL: RELATO DE CASO. QUAL O PAPEL DO TRATAMENTO CIRÚRGICO?
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Marcos Guilherme Tibes Pauletti, Johanna Johann, Luana Bringhenti, Gabriela Ott Wagner, Tatiana Masuko, Daniel de Barcellos Azambuja, Jose Vinicius Cruz
Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
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Introdução: A Doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia intraepitelial rara, das células glandulares apócrinas. Tem em seu espectro a Doença de Paget perianal (DPP), cujas manifestações clínicas geralmente são sutis, as vezes atrasando o diagnóstico. Apresentamos o caso de um paciente diagnosticado com DPP, bem como seu desfecho cirúrgico.

Caso: L.O.F.F, masculino, 69 anos, hipertenso e cardiopata, diagnosticado em 2011 com DPP localizada e submetido à radioterapia com resposta completa. Em 2015 apresentou recidiva local, sendo contraindicada nova irradiação da pelve. Submetido à sigmoidostomia em junho de 2017. Em agosto do mesmo ano foi realizada excisão com margem de cerca de 1,5cm, incluindo mucosa de canal anal, e confecção de retalho glúteo bilateral V‐Y. Atualmente, mantém acompanhamento ambulatorial, sem sinais de recidiva e com esfíncter normotônico, aguardando manometria.

Discussão: A DPP corresponde a cerca de 20% dos casos de DPEM. A maior incidência ocorre em mulheres, de origem caucasiana, entre 50 e 80 anos de idade. Tipicamente, há história de prurido anal de longa data, refratário ao tratamento medicamentoso local. A inspeção anal revela placa eritematosa, circunscrita, que pode ser ulcerativa, crostosa ou papilar. A biopsia de espessura total define o diagnóstico e, assim como o acometimento linfonodal e espalhamento metastático, o estadiamento e planejamento terapêutico. O tratamento de escolha para DPP localizada é a excisão total com margens cirúrgicas de pelo menos 1cm, o que pode resultar em perda tissular importante, sendo um desafio aos cirurgiões, tanto cosmético quanto funcional, e a abordagem geralmente requer a realização de retalho miocutâneo, como o bilateral do glúteo com pedículo subcutâneo (retalho V‐Y). A terapia não cirúrgica é uma alternativa para pacientes com alto risco cirúrgico, tumores inoperáveis ou doença multifocal. Radioterapia pode ser empregada como terapia primária isolada, adjuvante à cirurgia, reduzindo a recidiva local, e para tratamento de recidiva pós‐cirúrgica. A quimioterapia tópica com 5‐fluorouracil, bleomicina ou imiquimod; a terapia sistêmica com paclitaxel e transtuzumab e terapia fotodinâmica carecem de mais estudos para desenvolver seu real papel.

Conclusão: A excisão local ampla com margens livres é o tratamento de escolha para DPP. É uma opção para o tratamento da recidiva pós‐radioterapia, em casos selecionados.

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Journal of Coloproctology

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