Introdução: As neoplasias cutâneas perianais são entidades raras, dentre elas identifica‐se a Doença de Paget, que consiste em uma neoplasia inicialmente benigna, que pode ter comportamento maligno em cerca de 33% a 88%. A doença de Paget é classificada em mamária e extramamária, sendo a extramamária mais rara e mais comumente localizada na vulva, acometendo a região perianal em 20% dos casos. A finalidade deste trabalho é relatar um caso de Doença de Paget extramamária perianal, observado e tratado no Hospital de Câncer Napoleão Laureano, em João Pessoa ‐ PB.
Relato de caso: I.L.L., 88 anos, feminino, com quadro de desconforto associado a prurido e tumoração em região perianal, tratada com medicações tópicas há 1 ano, sem resultados. Foi submetida a biópsia incisional, que evidenciou hiperplasia pseuepiteliomatosa com foco de paraceratose, infiltrando a epiderme, por células epitelioides atípicas que se permeiam entre os ceratócitos, com núcleos aumentados de volume, compatível com Doença de Paget. Foi submetida a ressecção alargada da lesão perianal, com preservação dos músculos esfíncteres anais e fechamento da ferida operatória por segunda intenção. Anatomopatológico revelou adenocarcinoma originando‐se em Doença de Paget perianal, mucinoso, moderadamente diferenciado.
Conclusão: A Doença de Paget perianal é uma doença rara e por vezes tardiamente diagnosticada, devido à inespecificidade dos seus sintomas. O pouco conhecimento e a insistência em tratamento clínico para esta paciente levaram a malignização da doença e ao maior porte do procedimento, reforçando a importância da biópsia incisional em lesões macroscópicas sem etiologia clara. É fundamental determinar a presença de outras neoplasias concomitantes, para se proceder ao tratamento mais adequado, o que se traduz num melhor prognóstico.
