Área: Doenças malignas e pré‐malignas dos cólons, reto e ânus
Categoria: Relatos de caso
Forma de Apresentação: Pôster
Objetivo(s): Relatar de caso de doença de Paget extra mamária com acometimento perianal tratado com radioterapia exclusiva.
Descrição do caso: I.D.S.R., 70 anos, sexo feminino, parda, portadora de HIV. Relatava surgimento de lesão hiperemiada perianal há 1 ano, associada a prurido local intenso e hematoquezia intermitente. ao exame, observada lesão perianal de coloração rosácea, com invasão para grandes lábios vaginais. Ao toque retal, ausência de tumorações palpáveis. Realizou ressonância magnética com evidência de espessamento parietal circunferencial do reto baixo, sem linfonodomegalias. À tomografia de tórax evidenciadas de linfonodomegalias nas cadeias axilar, retropeitoral e supra‐clavicular à direita, além de linfonodos proeminentes nas cadeias paraórtica, paratraqueal inferior direita e subcarinal. Submetida a biópsia de pele da lesão, evidenciada epiderme com discreta acantose e hiperqueratose. Em derme superficial, discreto processo inflamatório crônico intersticial e epidérmico, além de proliferação de células atípicas com citoplasma globoso na camada basal. Realizada imuno‐histoquímica com positividade para CDX2, CK 7 E CK20, compatível com Paget extramario. Paciente submetida a radioterapia com dose 50.4 GY (28 x 180 CG) em lesão perianal durante 6 semanas. Reavaliada 3 semanas após término da radioterapia, apresentava pele escurecida até 8cm da borda anal, sem lesões visíveis. Ao toque, esfíncter normotônico. Evoluiu com resolução das queixas prévias, mantendo hábito intestinal regular.
Discussão e Conclusão(ões): A doença de Paget extramamária (DPE) compreende um grupo raro de neoplasias cutâneas que ocorre mais comumente em mulheres brancas entre 60 e 80 anos, é geralmente observada em áreas com alta densidade de glândulas apócrinas, tais como vulva, região perianal, escroto e axila. Como observado no caso descrito, seu sintoma predominante é o prurido de longa data, com uma apresentação característica na forma de lesões eczematosas e descamativas. A DPEM pode ser associada a outras neoplasias em até 30% dos casos, o que pode ser sugerido de acordo com o perfil da imuno‐histoquímica. O CK 20+sugere presença de neoplasia sincrônica, observando‐se mais frequentemente associação com neoplasias do trato gastrointestinal baixo, seguido de neoplasias uroteliais e ginecológicas. Nesse contexto, é fundamental investigação para descartar presença de outras neoplasias, o que influencia diretamente na decisão terapêutica. O tratamento de escolha para lesões localizadas, sem outras neoplasias associadas, consiste na excisão da lesão com margem de segurança. Na presença de doença avançada ou em caso de contraindicação à cirurgia, pode‐se lançar mão de terapias coadjuvantes tais como radioterapia, quimioterapia, ou terapêutica fotodinâmica. A DPE é associada a um alto risco de recidiva e risco aumentado de neoplasias não contíguas, portanto demanda seguimento de longo prazo com reestadiamento e rastreamento periódicos.
