Introdução: A doença de Hirschprung (DH) ou megacólon congênito caracteriza‐se pela ausência de células gangliônicas no plexo submucoso e mioentérico. Sua complicação mais comum (25% de incidência) e mais letal é a enterocolite associada à doença de Hirschsprung (EADH), que pode se apresentar antes ou depois da cirurgia para correção da DH. A EADH tem como quadro clínico: distensão abdominal, diarreia explosiva associada a vômitos, febre ou até mesmo choque.
Método: Relato de caso com revisão bibliográfica.
Resultado: Paciente do sexo masculino, um ano com acompanhamento desde o período neonatal por distensão abdominal e obstipação. Foi diagnosticado com DH e então submeteu‐se a cirurgia de Duhamel para tratamento. Durante a cirurgia foram evidenciados sinais de enterocolite complicada, foi inviabilizada a cirurgia em um tempo e se fez necessária a colostomia temporária. Evoluiu no pós‐operatório com pioria do quadro, cursou com febre e evolui para sepse grave, foi necessário ser transferido para unidade de terapia intensiva (UTI), onde fez suporte para manutenção da volemia, fez uso de vasopressores e ressucitação hídrica e de antibioticos. Permaneceu por 45 dias com complicações diversas, como bronqueolite aspirativa. Apresentou melhoria do quadro, recebeu alta da UTI. Após seis meses, foi submetido a cirurgia para fechamento de colostomia com reconstrução do trânsito intestinal.
Discussão: Durante a cirúrgia é preciso avaliar a possibilidade de ser feita em único tempo, ou em dois tempos com colostomia provisória. Na vigência de um quadro de enterocolite existe uma maior probabilidade de complicações, como deiscência da sutura na anastomose com posterior vazamento fecal e peritonite.
Conclusão: Ao se detectar enterocolite, é preferível que se faça uma colostomia, se prossiga com medidas de apoio ao paciente e tratamento com antibióticos e, após a regressão do quadro, fazer o segundo tempo cirúrgico.
