Journal Information
Vol. 38. Issue S1.
Pages 21 (October 2018)
Share
Share
Download PDF
More article options
Vol. 38. Issue S1.
Pages 21 (October 2018)
P13
DOI: 10.1016/j.jcol.2018.08.046
Open Access
HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME DE CANAL ANAL
Visits
...
Katyara Rodrigues Fagundes, Italo Filipe Cardoso Amorim, Emerson Abdulmassih Wood da Silva, Luciano Ricardo Pelegrinelli, Aurélio Fabiano Ribeiro Zago, Gustavo Roberto Carvalho Tiveron, Paula Lutfalla Pessoa
Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Uberaba, MG, Brasil
Article information
Full Text

Introdução: Descrito pela primeira vez por Zuckerberg em 1992, o hemangioendotelioma Kaposiforme (KHE) é uma neoplasia vascular rara, localmente agressiva que ocorre principalmente durante a infância. Geralmente se origina na pele, afetando posteriormente tecido mais profundos por crescimento infiltrativo.

Descrição do caso: Paciente masculino, 63 anos, previamente hígido, apresentou quadro de exteriorização de duas tumorações em região anal ao evacuar, sem associação com dor ou sangramento. Sem histórico de câncer colorretal na família. Colonoscopia sem alterações. Realizado biópsia excisional das lesões. Exame anatomopatológico compatível com KHE e margens livres. Diante da raridade do quadro e da falta de padronização de tratamento, aventamos a possibilidade de observação clínica ou reoperação. Optamos por seguimento ambulatorial com exames proctológicos e de imagens seriados. No momento, após oito meses de cirurgia, o paciente encontra‐se sem recidiva das lesões.

Discussão: Desde a descrição, menos de 160 casos foram relatados na literatura. A maioria dos KHE apresenta durante a primeira infância e é mais comum em homens. Até agora, menos de 20 pacientes adultos foram relatados. A apresentação clínica é variável, a partir de uma lesão cutânea com uma grande variedade de aparências para uma neoplasia multifocal grave, dependendo da sua extensão a órgão vital é associado a sérias complicações. O diagnóstico é frequentemente feito com a apresentação clínica, estudos de imagem, histomorfologia e imunohistoquímica características. A lista dos diagnósticos diferenciais inclui Sarcoma de Kaposi, hemangioma infantil e juvenil, angioma tufado, hemangioendotelioma de células rotativas, angiossarcoma, entre outros. A dificuldade no diagnóstico clínico decorre de uma grande variedade de morfologias. Até à data, as opções terapêuticas para KHE foram limitadas por falta de conhecimento devido à relativa raridade desta neoplasia. A regressão total espontânea ou induzida pela terapia é rara, embora a observação tenha sido conduzida em alguns pacientes. Tratamento agressivo é necessário para o KHE sintomático porque pode progredir rapidamente. A remoção cirúrgica completa com uma ampla margem é a principal opção terapêutica.

Conclusão: O KHE é uma entidade rara, com pouquíssimos casos relatados entre adultos. Ainda não existe uma padronização de tratamento. Propõe‐se que a excisão cirúrgica seja a melhor opção.

Idiomas
Journal of Coloproctology

Subscribe to our newsletter

Article options
Tools