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Vol. 39. Issue S1.
Pages 61 (November 2019)
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Histiocitose de células de langerhans anal: desafio diagnóstico e terapêutico
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N.B. Maciel, R.B.V. Guglielmi, A.L. Pincinato, I.C. Albuquerque
Hospital Heliópolis, São Paulo, SP, Brasil
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Área: Doenças Anorretais Benignas

Categoria: Relatos de caso

Forma de Apresentação: Pôster

Objetivo(s): Relatar o caso clínico de histiocitose com acometimento anal diagnosticado em um serviço terciário de coloproctologia e sua evolução, diante da rara apresentação desta doença

Descrição do caso: Paciente 21 anos, sexo masculino, há quatro meses com queixa de dor intensa em região anal, de carácter progressivo, associado a ferida anal. Antecedente patológico de diabetes insipidus em uso de desmopressina. Exame proctológico sob anestesia apresenta à inspeção, lesão ulcerada comprometendo toda circunferência da margem anal, friável, até borda anal. Ausência de lesões do canal anal e reto no toque retal e anuscopia. Realizado biópsia da lesão. A imuno‐histoquímica evidenciou positividade dos marcadores CD1a e S‐100 confirmando histiocitose de células de Langerhans. A retossigmoidoscopia flexível não apresentava alterações. Realizado estadiamento com tomografia computadorizada, complementado com ressonância de crânio, confirmando a ausência de lesões em outros órgãos. Iniciado tratamento com talidomida 100mg/dia e aplicação de triancinolona local. Paciente permanece em acompanhamento ambulatorial.

Discussão e Conclusão(ões): A histiocitose é uma afecção rara e pouco conhecida, com incidência estimada de 1 a 2 casos/milhão/ano em adultos. É resultante da proliferação de células de Langerhans em vários tecidos. Elas expressam positividade para a proteína S‐100 e ao antígeno CD1a e contêm os grânulos intracitoplasmáticos de Birbeck. Essa doença pode ser multissistêmica e por isso os pacientes apresentam um espectro amplo de manifestações clínicas, desde quadros cutâneos localizados a formas graves. Os estudos mostram uma tendência epidemiológica no sexo masculino e na infância. Classificada basicamente em 4 grupos: doença de Letterer‐Siwe, doença de Hand‐Schuller‐Christian, doença de Hashimoto‐Pritzker e granuloma eosinofílico, sendo esta última a forma clínica do caso citado, que geralmente apresenta‐se em forma cutânea com queixas limitadas a dor, associada com diabetes insipidus em aproximadamente 50% dos casos. O tratamento é variado e depende da extensão da doença assim como o grau de envolvimento do órgão. A talidomida tem seu papel fundamentado em ação anti‐inflamatória e imunomoduladora, regredindo as lesões cutâneas e trazendo bons resultados a longo prazo, sem a necessidade de expor o paciente a ressecções cirúrgicas. Existe benefício do uso de corticoesteroides tópicos e por isso foi optado por associação da triancinolona, com intenção de melhora dos sintomas e redução do tamanho da lesão. O diagnóstico de histiocitose deve ser sempre lembrado, principalmente na diferenciação das afecções orificiais, quando as lesões podem ser semelhantes porém o tratamento difere em muitos aspectos. A histiocitose de células de Langerhans é um desafio diagnóstico, tanto por sua baixa incidência como por ter diversas apresentações clínicas, porém conhecer a evolução clínica favorável de casos como o descrito, a fundamentam como mais um diagnóstico diferencial possível no âmbito das doenças anorretais.

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Journal of Coloproctology

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