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Vol. 39. Issue S1.
Pages 5 (November 2019)
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Vol. 39. Issue S1.
Pages 5 (November 2019)
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Megacólon aganglionico congênito: relato de caso de diagnóstico tardio de doença de hirschsprung
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M.R. Lima, A.A. Abissamra, A.C.S. Nogueira, E.A. Coelho Junior, I.L. Rinaldi
Hospital Regional de Presidente Prudente, Presidente Prudente, SP, Brasil
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Área: Doenças Intestinais funcionais e Doença Diverticular dos cólons

Categoria: Relatos de caso

Forma de Apresentação: Pôster

Objetivo(s): Este trabalho tem por objetivo relatar o caso de paciente portador de doença de Hirschsprung, submetido a retossigmoidectomia abdominal e enteroanastomose pelo setor de cirurgia geral de um hospital do Oeste Paulista, bem como avaliar os achados semiológicos, a conduta médica e o resultado obtido no tratamento da patologia no caso relatado.

Descrição do caso: P.H.O.D.M., 15 anos, sexo masculino, branco, foi admitido no serviço hospitalar com histórico de constipação crônica desde os 3 anos de idade, nos últimos anos progrediu para incontinência fecal. Através dos exames de Tomografia e Raio X de abdômen foi possível evidenciar a presença de uma dilatação do cólon terminal na região sigmoide. O paciente foi encaminhado para uma cirurgia de retossigmoidectomia e enteroanastomose. No intraoperatório foi identificado a região do megacólon proveniente da falta de células ganglionares nos plexos intermuscular, realizada remoção da porção afetada e posteriormente anastomose intraluminal a 2cm da borda anal e grampeamento do reto com Contour. Após 10 dias aos cuidados da equipe multidisciplinar, teve boa evolução e recebeu alta hospitalar orientado acompanhamento ambulatorial.

Discussão e Conclusão(ões): A doença de Hirschsprung é uma doença congênita que têm incidência cerca de 1:5000 nascidos vivos, ocorre devido à falta de migração de células da crista neural para o intestino, ocasionando uma ausência do sistema nervoso entérico, responsável pela inervação intrínseca do aparelho gastrointestinal, isso gera um trecho agangliônico no intestino e consequentemente perda de motilidade. Os sintomas mais comuns são: Obstipação crônica, distensão abdominal, vômitos e atraso do crescimento. Pode ser classificada em Doença de segmento curto (74%–80% dos casos) limitada ao reto e ao cólon sigmoide, Doença de segmento longo (incidência de 12–22%) onde ocorre a partir do ângulo esplénico do cólon e Aganglionose total do cólon (4%‐13% dos casos) que há a ausência de células ganglionares do duodeno se estendendo até o reto. No caso relatado, o paciente se encaixa no caso de Doença de Hirschsprung de segmento curto, foi diagnosticado de forma tardia, pois o diagnóstico comumente é feito nos primeiros meses de vida. O paciente apresentou diversos episódios de constipação crônica, e também quadro de incontinência fecal, que ocorre devido a uma frequente distensão do canal anal por fecaloma, essa constante pressão sobre o esfíncter interno que mantem‐no aberto constantemente, logo, as fezes mais líquidas passam ao redor dessa impactação pelo fecaloma ocasionando a incontinência fecal descrita, trata‐se de um sintoma pouco típico nesse tipo de patologia e pouca incidente. Diante disso, conclui‐se, que a doença de Hirschsprung é uma patologia pouco frequente porém pode trazer danos irreversíveis à vida do paciente, como, o atraso do crescimento e até mesmo levar ao óbito por enterocolite e sepse. A conduta deve ser cirúrgica, removendo a porção do cólon agangliônico e promovendo a anastomose intestinal.

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Journal of Coloproctology

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