Introdução: A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma doença hereditária, autossômica dominante, causada por uma mutação no gene APC, localizado no cromossomo 5q 21. Sua incidência é de aproximadamente um em 7.000 a um em 16.000 nascidos vivos, sendo responsável por menos de 1% dos casos de câncer colorretal. A proctocolectomia é o tratamento recomendado para reduzir o risco de câncer corretal em pacientes com polipose adenomatosa familiar.
Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 26 anos, previamente assintomática, descobriu o diagnóstico de PAF quando sua genitora foi submetida a colectomia total pela presença de vários focos de adenocarcinoma em colon devido à mesma síndrome. Em colonoscopia diagnóstica, inúmeras formações sésseis, subpediculadas, em todos os segmentos colônicos cujo anatomopatológico por amostragem evidenciou adenomas tubulares com displasia leve. Em exame proctológico, evidenciadas cerca de 15 formações polipoides em reto. Foi submetida a proctocolectomia total videolaparoscópica com anastomose ileoanal e bolsa ileal em J por duplo grampeamento associado a ileostomia derivativa.
Discussão: Durante muitos anos, o tratamento cirúrgico de escolha para polipose adenomatosa familiar foi a proctocolectomia com ileostomia definitiva convencional. Porém, a partir da década de 1980, os procedimentos com preservação da continuidade intestinal, da capacidade de armazenamento dos reservatórios ileais e da função esfincteriana têm sido considerados o tratamento mais indicado. A vantagem do uso do grampeador em relação à anastomose manual é a menor lesão esfincteriana, bem como a possibilidade de anastomosar a bolsa praticamente no nível da linha denteada ou um pouco acima, com preservação da zona de transição anal, que apresenta função sensorial importante na manutenção da frequência das evacuações e da continência anal.
Conclusão: Diversos estudos tem indicado que o ideal para reduzir o risco do câncer colorretal é fazer cirurgia mais ampla, com ressecção total da mucosa colônica com bolsa ileal em J.
