Área: Doenças Inflamatórias Intestinais
Categoria: Relatos de caso
Forma de Apresentação: Pôster
Objetivo(s): Descrever um caso de queilite granulomatosa (QG) associada a doença de crohn (DC) tratado com ustequinumabe com resposta clínica satisfatória.
Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 25 anos, iniciou edema facial recorrente e progressivo no último ano. O exame de pele, cabeça e pescoço não mostrou preocupação para a malignidade. Tinha boa dentição e não apresentava lesões de orofaringe. A expressão facial estava igual bilateralmente. Apresentava obesidade como antecedente pessoal (IMC = 30,4) e psoríase como antecedente familiar (tia foi diagnosticada com psoríase). Iniciou acompanhamento com imunologista e foi descartada a hipótese de angioedema. Após seis meses, começou apresentar diarreia sanguinolenta. A colonoscopia evidenciou ileíte erosiva e úlceras colônicas aftoides. A avaliação histológica da mucosa labial, demonstrou a presença de granuloma epitelioide e o diagnóstico foi QG. Ela recebeu prednisona e mesalazina com melhora parcial do quadro. O médico assistente optou pela prescrição de terapia biológica com Ustequinumabe. Quatro semanas após a indução intravenosa, a paciente apresentou grande melhora da lesão bucal e remissão clínica da DC.
Discussão e Conclusão(ões): A síndrome de Melkersson‐Rosenthal é uma tríade composta por edema orofacial, paralisia facial recorrente e língua plicata. A maioria dos pacientes acometidos desenvolve uma forma oligo ou monossintomática. Sua forma monossintomática mais prevalente é a QG, caracterizada por inchaço orofacial ou labial recorrente indolor, com o achado histológico clássico de granulomas epitelioides não caseosos. O mecanismo exato da QG é desconhecido. Os mecanismos propostos incluem reações alérgicas, causas autoimunes, infecções dentárias crônicas e uma associação com a DC. Uma possível associação com a psoríase também foi descrita. A evolução crônica e recidivante do processo inflamatório leva a fibrose e tumefação labial definitiva, tornando a QG uma enfermidade de difícil tratamento. Nenhum tratamento definitivo está disponível e várias opções foram descritas desde a prevenção de alergenos, antibióticos e corticosteroides. Mais recentemente, a terapia biológica tem sido defendida como uma opção eficaz. O ustequinumabe é um anticorpo monoclonal totalmente humano de imunoglobulina (IgG1) que tem como alvo a subunidade P40 compartilhada pelas interleucinas (IL) 12 e 23. Atualmente, está aprovado para o tratamento da psoríase em placas, artrite psoriática e DC. Os achados deste relato alertam para a presença de manifestações extraintestinais como primeira apresentação da DC. Novas terapias biológicas direcionada a alvos específicos tem sido desenvolvidas demonstrando eficácia e segurança. O bloqueio seletivo da IL12/23 pode ser crítico na patogênese da DC com manifestações cutâneas concomitantes e o tratamento com Ustequinumabe como primeira linha nessas condições deve ser considerado.
