Introdução: A síndrome de Peutz‐Jeghers (SPJ) é caracterizada por pólipos hamartomatosos gastrointestinais e manchas pigmentadas mucocutâneas de lábios, boca, mãos e pés.
Descrição: G.B.S.G., feminino, 16 anos, portadora de manchas pigmentadas castanho‐escuro em mucosa oral, mãos e pés desde os três anos de idade, com diagnóstico de SPJ aos 14 anos após ser submetida à endoscopia digestiva alta(EDA) por dor abdominal crônica com ressecção de 22 pólipos hamartomatosos. Antecedente familiar positivo para SPJ. No último ano iniciou quadros recorrentes de dor intensa em abdome superior, associado a náusea e vômitos, prosseguiu‐se investigação com enterorressonância magnética, que identificou sinais de intussuscepção intestinal entre a 4ª porção duodenal e o jejuno proximal, com consequente distensão dos segmentos duodenais e câmara gástrica. Submetida a laparotomia exploradora, com abertura do ligamento de Treitz, redução manual da intussuscepção intestinal de jejuno para 4ª porção duodenal, onde se palpa uma tumoração intraluminal, móvel, sem alterações na serosa e sem sinais de isquemia. Realizada duodenotomia, evidenciando‐se um pólipo pediculado de aproximadamente 5cm de diâmetro, multilobulado, de consistência amolecida, o qual foi ressecado, seguido de duodenorrafia. Paciente recebeu alta hospitalar no 5° dia de pós‐operatório, evoluindo sem intercorrências. Ao anatomopatológico: pólipo hamartomatoso.
Discussão: A SPJ é rara apenas um terço dos pacientes é sintomático a partir dos 10 anos de idade, e metade dos pacientes aos 20 anos já sofreram intussuscepção, obstrução ou sangramento gastrointestinal. A maioria dos casos de intussuscepção intestinal ocorre no intestino delgado, sendo a enterotomia com ressecção do pólipo necessária para seu tratamento.
Conclusão: No caso acima, a paciente apresentou um quadro subagudo de intussuscepção intestinal em uma topografia de acesso limitado, sendo uma cirurgia desafiadora com proposta de ressecção aberta do pólipo dado seu tamanho e a extensa área de intussuspeção jejunoduodenal.
