Introdução: A colangite esclerosante primária (CEP) é caracterizada por inflamação, esclerose e obliteração das vias biliares intra‐hepáticas e/ou extra‐hepáticas. Essa doença é de etiologia desconhecida, com maior prevalência em homens e frequentemente associada à colite ulcerosa. A Retocolite Ulcerativa (RCU) é uma doença inflamatória intestinal restrita à mucosa colônica, caracterizada por dor abdominal crônica bem como diarreia mucopiosanguinolenta. Já a Síndrome de Overlap é caracterizada pela presença, no mesmo paciente, de duas ou mais doenças autoimunes, como, por exemplo, a CEP e a RCU.
Relato do caso: Masculino, 11 anos, há 4 anos iniciou com quadro de febres pontuais, icterícia e vômitos biliosos, sendo diagnosticado equivocadamente com hepatite autoimune ‐ quando passou a fazer uso de terapêutica imunossupressora (Prednisona e Azatioprina). Após 3 meses de uso dos medicamentos, evoluiu com quadro de pancreatite aguda, necessitando de hospitalização. Sem melhora do quadro inicial e iniciando com episódios de sangramento retal, tenesmo, diarreia e dor abdominal em cólica foi diagnosticado, através de colonoscopia, com RCU, sendo mantida a conduta prévia. Após 2 anos, iniciou com novo quadro de pancreatite associado à Azatioprina, e ao ser internado, foram realizados exames que levaram ao diagnóstico de colangite esclerosante primária. Optou‐se por retirar os imunossupressores, sendo introduzido o Ácido Ursodesoxicólico 150mg três vezes ao dia e Mesalazina 800mg duas vezes ao dia. Apesar da troca de medicamentos, não houve melhora do quadro diarreico, o qual evoluiu com presença de intenso sangramento, com frequência de dez vezes ao dia. Encaminhado ao Ambulatório Multidisciplinar de doenças inflamatórias intestinais para acompanhamento multidisciplinar e tratamento com imunobiológico (Infliximabe).
Discussão: Este relato alerta quanto à necessidade de incluir o diagnóstico diferencial de doença inflamatória intestinal na população pediátrica, de forma a promover o diagnóstico precoce e acompanhamento da evolução destes doentes.
Conclusão: Devido à gravidade e raridade da patologia na população pediátrica, faz‐se necessário que o médico esteja atento e capacitado para realizar o diagnóstico e o tratamento de escolha.
