Introdução: O tumor desmoide (TD) é uma neoplasia benigna originária dos fibroblastos dos tecidos conjuntivos. Tem comportamento localmente agressivo, pode invadir órgãos adjacentes, com elevado índice de recorrência. Acomete cerca de 10% dos pacientes com polipose adenomatosa familiar (PAF) e representa a segunda causa de óbito nesses pacientes.
Descrição do caso: Mulher, 36 anos, portadora de PAF, submetida à proctocolectomia total com reservatório ileal. Durante o seguimento apresentou massa abdominal volumosa associada a dor abdominal difusa e perda de peso. Submetida à cirurgia, quando se observou, através de biópsia por congelação, TD intra‐abdominal irressecável, devido a comprometimento extenso do mesentério e envolvimento da artéria mesentérica superior. Optou‐se por quimioterapia com doxorrubicina, com resposta importante, que permitiu nova cirurgia e ressecção completa da lesão. Encontra‐se em seguimento, sem sinais de recidiva.
Discussão: O tratamento do TD deve levar em consideração a sintomatologia do paciente e a localização da lesão. A cirurgia tem papel importante, entretanto pode estar associada a altas taxas de recorrência local. A quimioterapia deve ser considerada em pacientes inoperáveis, tumores irressecáveis ou nos casos de doença residual. Pode, ainda, ser empregada como terapia de conversão, com objetivo de diminuir o tumor e torná‐lo passível de ressecção.
Conclusão: A cirurgia é o tratamento de eleição do TD. A quimioterapia pode ser empregada em pacientes selecionados e, no caso apresentado, permitiu a regressão de TD mesentérico, submetido à ressecção completa.
